Die Leichtketten-Amyloidose ist eine Entität aus dem Formenkreis der seltenen, aber schwerwiegenden Paraprotein-assoziierten Systemerkrankungen. Bei diesen Krankheiten steht nicht die unkontrollierte Zellproliferation im Vordergrund, sondern die Organschäden werden durch das irregulär gebildete Paraprotein verursacht.
Die Einteilung dieser Erkrankungen erfolgt derzeit über den Mechanismus der die Gewebe- und Organschädigung hervorruft:
Organschäden durch:
A) organisierte und B) unorganisierte Ablagerungen: In den meisten Fällen werden die Organschäden durch unterschiedliche Formen von Ablagerungen in den Geweben hervorgerufen (z.B. in Form von Light Chain Deposition Disease (LCDD), Heavy Chain Deposition Disease (HCDD), Crystall Storing Histiocytosis). Je nach Form der Ablagerungen unterscheidet man zwischen organisierten und nicht organisierten Ablagerungen.
C) Organschäden durch Autoantikörper-Aktivität: Die Organschäden können auch durch eine Autoantikörper-Aktivität hervorgerufen werden, wie z. B. Antikörper gegen die glomeruläre Basalmembran der Niere, membranöse Glomerulonephritis, erworbenes Von-Willebrand-Syndrom, erworbener C1-Esterase-Inhibitor-Mangel, Kälteagglutinin-Erkrankung oder Kryoglobulin-Erkrankung.
D) Organschäden durch pathologische Aktivierung des Komplementsystems C3-Nephropathie, atypisches hämolytisch-urämisches Syndrom
E) Organschäden durch überschießende Zytokin-Produktion: VEGF bei POEMS
F) Organschäden durch Paraprotein aber derzeit noch ungeklärte Mechanismen: Systemic Capillary Leak Syndrome, Acquired Cutis Laxa, Scleromyxödem, Schnitzler-Syndrom, sporadische Late-Onset-Nemalin-Myopathie
Für die Diagnose dieser seltenen, aber sehr bedrohlichen Systemerkrankungen braucht es ein hohes Maß an Awareness, eine spezielle Ausbildung und ebenfalls wieder eine intensive interdisziplinäre Zusammenarbeit vieler Abteilungen. Diese interdisziplinären Kooperationen wurden im Rahmen des Amyloidose-Zentrums aufgebaut und haben sich insbesondere bei der Diagnose und Therapie von monoklonalen Gammopathien (MGCS) mit klinischer Signifikanz besonders bewährt.
Leitstelle: 6i, Ebene 6
T: +43 (0)1 40400-44640
Sekretariat: Renate Schoder, renate.schoder@meduniwien.ac.at
Ärztliche Leitung:
Univ. Lektorin Priv-Doz.in Dr.in Hermine Agis
Assoc.-Prof.in Priv.-Doz.in Dr.in Maria Krauth