Die Leichtketten-Amyloidose ist eine Entität aus dem Formenkreis der seltenen, aber schwerwiegenden Paraprotein-assoziierten System-Erkrankungen. Bei diesen Krankheiten steht nicht die unkontrollierte Zellproliferation im Vordergrund, sondern die Organschäden werden durch das irregulär gebildeten Paraprotein verursacht.
Die Einteilung dieser Erkrankungen erfolgt derzeit über den Mechanismus der die Gewebe und Organschädigung hervorruft:
Organschäden durch:
A) organisierte und B) unorganisierte Ablagerungen: In den meisten Fällen werden die Organschäden durch unterschiedliche Formen von Ablagerungen in den Geweben hervorgerufen (z.B. in Form von Light Chain Deposition Disease (LCDD), Heavy Chain Deposition Disease (HCDD), Crystall Storing Histiocytosis). Je nach Form der Ablagerungen unterscheidet man zwischen organisierten und nicht organisierten Ablagerungen.
C) Organschäden durch Autoantikörper-Aktivität: Die Organschäden können auch durch eine Autoantiköper-Aktivität hervorgerufen werden, wie z.B. Antikörper gegen die glomeruläre Basalmembran der Niere, membranöse Glomerulonephritis, erworbenes Von Willebrand-Syndrom, erworbener C1-Esterase-Inhibitor-Mangel, Kälteagglutinin-Erkrankung, Kryoglobulin-Erkrankung.
D) Organschäden durch pathologische Aktivierung des Complement-Systems: C3-Nephropathie, atypisches hämolytisch-urämisches Syndrom
E) Organschäden durch überschießende Zytokin-Produktion: VEGF bei POEMS
F) Organschäden durch Paraprotein aber derzeit noch ungeklärte Mechanismen: systemic capillary leak syndrome, aquired cutis laxa, Scleromyxödema, Schnitzler Syndrome, sporadic late onset nemaline myopathy
Für die Diagnose dieser seltenen aber sehr bedrohlichen Systemerkrankungen braucht es ein hohes Maß an Awareness, spezielle Ausbildung und ebenfalls wieder eine intensive interdisziplinäre Zusammenarbeit von vielen Abteilungen. Diese interdisziplinären Kooperationen wurden im Zuge des Amyloidose-Zentrums aufgebaut und haben sich auch bei Diagnose und Therapie von monoklonalen Gammopathien (MGCS) mit klinischer Signifikanz besonders bewährt.
Leitstelle: 6i, Ebene 6
T: +43 (0)1 40400-44640
Sekretariat: Renate Schoder, renate.schoder@meduniwien.ac.at
Ärztliche Leitung:
Univ. Lektorin Priv-Doz.in Dr.in Hermine Agis
Assoc.-Prof.in Priv.-Doz.in Dr.in Maria Krauth